Kliniğimizden bir hastamız .. (Son hali için tıklayınız)


Altıncı (Abdusens) sinir felcinde etkilenen adale sadece dış rektustur ve hastalarda abdüksiyon kısıtlılığı ile birlikte bazen değişik derecelerde ezotropya tablosu görülür. Doğuştan ve kazanılmış formlarda ortaya çıkabilir. Doğuştan 6.sinir felci görülme sıklığı ortalama %0,5 olarak bildirilmektedir. Bu oran, vakumla doğumlarda %3,2 gibi yüksek bir değerde belirtilmiştir. Doğuştan felçlerde en önemli problemin doğum sırasında olduğu, pek çok yazar tarafından kabul edilmektedir. Doğum sırasında vakum ve forseps kullanımı, sinirin aşırı gerilmesi veya hipoksik nedenlerle sinirin ödemlenmesi, sinirde kısmen veya total felç tablosu oluşturabilir. Bunların bir kısmı ilk 6 ay içerisinde kendiliğinden düzelirken, bir kısmı ise kalıcı felç tablosu ile karşımıza çıkar. Çocuklarda ve erişkinlerde sonradan görülen bazı nedenlerle kazanılmış felçler gelişebilir. Bu nedenler arasında, travmalar,enfeksiyonlar,vasküler patolojiler ve tümörler sayılabilir. Orta yaş üstündeki hastalarda vasküler nedenler daha sık iken, çocuklarda travmalara bağlı 6.sinir felci daha sık görülür.

Klinik Bulgular ve Tanı
Akut gelişen sinir felcinde, hasta ani başlangıçlı horizontal diplopi fark eder. Hafif vakalarda primer pozisyonda ortofori veya küçük ezoforya olabilir. Diplopi daha çok kasın hareket yönüne bakıldığında ortaya çıkar. Hasta binoküler tek görme alanını genişletmek için hafif baş pozisyonu geliştirebilir. Zamanla kayma açısında artış olabilir, bu durumda primer pozisyonda da diplopi belirgindir ve baş pozisyonu daha dikkat çekici olarak izlenir. Muayenede, paretik gözde abdüksiyonda kısıtlılık mevcuttur. Primer pozisyonda gözlerde varolan ezotropya uzağa bakışta daha fazlalaşır. Uzun süren paralizilerde aynı göz iç rektusunda kontraktür ve karşı göz dış rektusunda pseudo-paralizi gelişebilir. Bu durumda hastanın abdüksiyonu daha da kötüleşir ve primer pozisyondaki ezodeviasyonu artar. Paretik adale abdüksiyon için zorlandığında endpoint nistagmus görülebilir.
Altıncı sinir felcine eşlik eden vertikal kaymalar da olabilir. Geniş açılı vertikal kaymalarda 4. sinir felcinden şüphelenilmelidir. Bazı olgularda birlikte dissosiye vertikal kayma izlenebilir.
Nadiren bilateral 6.sinir felci görülebilir. Bu hastalarda alternans gösteren büyük açılı ezotropya,bilateral abdüksiyon kısıtlılığı ve çapraz fiksasyon izlenir. Kayma uzağa bakışta daha fazladır. Genellikle hastalarda iç rektuslarda kontraktür gelişir ve yapılan traksiyon testinde kısıtlılık görülür. Torsiyonel diplopi tanımlayan hastalarda 4.sinir felcinin de olabileceği düşünülmeli ve ayrıntılı muayene yapılmalıdır. Bu durum tedavide önem taşır.

Akut 6. sinir felcinde spontan düzelmeler olabilir. Burada etiolojik neden önemlidir. Enfeksiyöz ve vasküler (diyabet,hipertansiyon gibi) sebeplere bağlı felçlerde genellikle ilk 6 ay içerisinde düzelme görülür. Tümör ve travmalardan sonra düzelme olasılığı daha azdır.

Hastalarda tedaviye geçmeden önce 6.sinir felci ile karışabilecek diğer patolojilerin ekarte edilmesi gerekir. Bunlar arasında, Duane Tip I sendromu, infantil ezotropya, oküler fibrozis sendromu, tiroid oftalmopati, orbital inflamasyonlar, kas hastalıkları gibi patolojileri sayabiliriz.
Tedavi öncesi değerlendirilmesi gereken önemli diğer konu, felcin kısmi mi yoksa tam mi olduğudur. Cerrahi planlama, kasın tutulumunun derecesine göre yapılır. Kısmi felçte, sinir etkilemiş olsa da dış rektus adalesinde bir miktar fonksiyon vardır. Tam felçte ise dış rektusun fonksiyonu hiç yoktur. Muayenede dış rektus kas fonksiyonunu sadece göz hareketlerine bakarak değerlendirmek bizi yanıltabilir. Hareket kısıtlılığı, bazen kontraktür gelişmiş iç rektus adale nedeniyle de görülebilir. Bu nedenle hastalara traksiyon testi, zorlu güç oluşturma ve sakkadik hız değerlendirilmesi gibi klinik testler uygulanmalıdır.

6. Sinir Felcinde Tedavi
A)Cerrahi Dışı Tedavi
Çocuklarda tedavinin amacı ambliyopiyi önlemek ve binokülariteyi sağlamaktır. Çocuklarda supresyon ve ambliyopi çabuk geliştiği için tedavide geç kalınmamalıdır. Küçük kayma ile birlikte olan 6. sinir felcinde, çocuk baş pozisyonunu geliştirerek binokülaritesini sağlar.Takip süresi içerisinde aileler bu baş pozisyonuna izin vermelidirler. Aileye durumu izah edip,çocuklarının baş pozisyonunu düzeltmeye çalışmamaları söylenmelidir. Kayma varken baş pozisyonunun kaybolması, füzyon kaybını ve takiben ambliyopi gelişimini gösterir.
Erişkinlerde görülen 6. sinir felcinde diğer sinir tutulumlarında olduğu gibi ilk 6 ay takip gerekir. Bu süre içerisinde diplopisi fazla olan ve bunu tolere edemeyen hastalarda oklüzyon önerilebilir. Küçük açılı kaymalarda fresnel prizmaları kullanılabilir. Prizmalar diplopiyi düzeltirken, görmeyi biraz bulanıklaştırırlar. İzlemlerde sinir fonksiyonu düzeliyorsa, prizma gücü giderek azaltılır. Cerrahi dışı tedavide botulinum toksin, hem çocuk hem de erişkinlerde kullanılabilen ve sonuçları oldukça başarılı bir tedavi şeklidir. Özellikle akut dönemde sonuçları daha başarılı bildirilmektedir. Toksin, dış rektusun antagonisti olan iç rektus adalesine yapılır ve burada gelişecek olan kontraktürü önler. Diplopiyi ortadan kaldırarak binoküler görmeyi sağlar. Lee, botulinum toksini ile 6.sinir felcinde %80 civarında başarılı sonuç elde ettiğini bildirmiştir. Hastaların bir kısmında 6.sinir felci spontan olarak düzeldiğinden bir kısım yazar, toksin uygulamasının geciktirilmesini (ilk 2 ayda düzelme olmadığında) önermektedirler. Bazı yazarlar ise tutulumun belirgin olduğu gözlerde, başlangıçtan 2 hafta sonra toksini kullandıklarını belirtmektedirler. Prognozu iyi olan felçlerde toksin enjeksiyonunun yapılması erken rehabilitasyonda yararlı olacaktır. Bu nedenle paralitik şaşılıklar içerisinde botulinum toksinin en sık kullanıldığı durum 6.sinir felcidir.
Kronikleşmiş tabloda toksin enjeksiyonu genellikle tek başına yeterli olmaz. Bu olgularda transpozisyon cerrahisine destek olması amacıyla iç rektus adaleye enjeksiyon yapılabilir. Burada toksin kullanımının avantajı, gözü ön segment iskemisinden korumak (cerrahi uygulanan kas sayısı azalır) ve kısalmış olan iç rektus adalesinde kontraktür gelişimini önlemektir. Toksin enjeksiyonu cerrahi sırasında veya cerrahiden sonra 15 gün içerisinde yapılabilir.

B) Cerrahi Tedavi
Cerrahinin amacı, gözlerin primer pozisyonda düzgünlüğünü sağlamak,diplopisiz binoküler görme alanını genişletmek ve zayıf olan abdüksüyon gücünü arttırrmaktır. Primer pozisyonda düzgünlük sağlandığında hastalarda var olan baş pozisyonu da kendiliğinden düzelecektir.
Cerrahi işlem, akut tablonun ortaya çıkmasından en az 6 ay sonrasına kadar uygulanmamalıdır. Bazen klinik tabloda kendiliğinden iyileşmeler olabilmektektedir. Bu nedenle stabil durum oluşması açısından en az 6 ay beklenmelidir. Cerrahi kararı verilen hastada, kastaki tutulumun paralizi mi yoksa parezi mi olduğu mutlaka değerlendirilmelidir çünkü hastalarda var olan rezidüel abdüksiyon gücü cerrahi planlamada önemlidir. Cerrahi öncesi dönemde iç rektus adalesinde kontraktürü değerlendirmek için traksiyon testi yapılmalıdır. Bu da cerrahi planlamada önemlidir. Kısmi 6.sinir tutulumunda yapılması gereken cerrahi aynı gözde iç rektus adalesine geriletme, dış rektus adalesine rezeksiyon olmalıdır. Traksiyon testinde iç rektus adalesinde kontraktür saptanmışsa geriletme işlemi geniş olarak ve bazen ayarlanabilir sütür tekniği ile birlikte uygulanabilir. Kısmen abdüksiyonu olan 6.sinir felcinde geriletme + rezeksiyon işlemi oldukça başarılı sonuçlar verir. Kayma açısı geniş olan bazı hastalarda paretik olmayan göze ilave cerrahi faydalı olabilir. Bu gözde önerilen cerrahi işlem, iç rektus kasına Faden ile birlikte geriletmedir. Tam 6.sinir felcinde, göz orta hattı geçmez ve abdüksiyon hiç gözlenmez. Bu olgularda transpozisyon cerrahileri uygulanması gerekir. Çoğu olguda transpozisyon cerrahisi ile birlikte ön segment iskemisi göz önüne alınarak aynı göz iç rektus adalesine farklı zayıflatma işlemi uygulanır. Tam tendon transferinde, vertikal rektuslar bütünüyle laterale transpoze edilirler ancak gözlerdeki düzgünlüğün sağlanması genellikle iç rektus geriletmesini de gerektirir. Bu durumda ön segment iskemisi olma riski çok yüksek olduğundan iç rektus adalesine botulinum toksin enjeksiyonu denenebilir. Son yıllarda tam tendon transpozisyonu, Foster tarafından tanımlanan retroekvatoryal sütürle kombine edilerek cerrahinin etkinliği arttırılmış ve iç rektus kasına dokunma gereği azalmıştır.
Hummelsheim ve Jensen gibi kısmi tendon transpozisyon cerrahilerinde ise ön segment iskemi riski daha azdır ancak bu işlemlerin etkinliği de daha zayıftır. Bu nedenle genellikle iç rektus geriletmesi ile birlikte uygulanırlar. Traksiyon testinde belirgin kontraktür saptanan gözlerde transpozisyon cerrahisi başarılı sonuçlar vermez. Bu nedenle bu gözlerde iç rektusa ve konjonktivaya geniş geriletme ile birlikte dış rektusa geniş rezeksiyon uygulanabilir. Cerrahi sonrası hastalarda az veya çok düzelme, vertikal kayma gelişimi, ön segment iskemisi gibi komplikasyonlarla karşılaşılabilir.
Transpozisyon cerrahilerinden sonra % 10-30 oranında vertikal kayma görülebileceği bildirilmiştir.Bazı hastalarda vertikal kayma, birlikte eşlik eden 4.sinir felci nedeniyle olabilir. İyi bir değerlendirmeden sonra daha geç bir dönemde vertikal kayma da düzeltilmelidir.