Kliniğimizden örnekler 1234567


Ezodeviasyonlar
Klinik pratikte en sık karşılaşılan kayma türü kısaca “içe kayma” olarak tariflenen ezotropyadır (ET). Füzyonel diverjansın zayıf olması sebebiyle diğerlerinin aksine binoküler görme üzerinde en olumsuz etkiye sahip kayma türüdür.
Kısaltmalar:
E: Ezoforya
ET: Ezotropya
E(T): İntermitan Ezotropya

EZOTROPYA [İçe Kayma] (ET)

İnfantil Ezotropi (Erken başlangıçlı, konjenital, esansiyel)

İlk 6 ayda gelişen ve belirgin refraksiyon kusuru ve göz kası hareket kısıtlılığına bağlı olmayan, binoküler görmeyi ciddi şekilde bozan idyopatik ezotropi tipidir.

Kayma açısı 30 pd üzerindedir ve ortalama 50 pd’dir, kayma altenasyon gösterir ve genelde çapraz fiksasyon mevcuttur. Bu yüzden bilateral 6. Sinir felci ile karışır. (Bu durumda sırayla gözler kapatılarak, bebekle beraber ayakta hızlıca dönerek açık kalan gözde dışa bakış gözlenir) İnfantil ET’de dışa bakış kısıtlılığı beklenmez fakat büyük açılı kaymada iç rektus gergin ise bir miktar görülebilir (cerrahi sonrası düzelir)

Ambliyopi oranı %40-70 aralığındadır.

Yavaş takip asimetrisi (-ki 5 aya kadar bütün bebeklerde mevcuttur) erişkin yaşta da devam eder.

Alt oblik hiperfonsiyonu ve DVD de başlangıçta olmasa bile ilerleyen yaşlarda sıklıkla ortaya çıkar

Sikloplejik refraksiyon: < 2 dioptri ve kendi yaş grubu ile uyumludur fakat 3 dioptri ve üzeri de nadir değildir.

Binoküler kooperasyon için en geç 24 aya kadar cerrahi önerilir ve ama mümkünse 4-6 aylarda uygulanarak stereopsis sağlanmalıdır. Cerrahi sonrası 10 pd’ye kadar rezidü içe kayma ve az da olsa periferik füzyon (worth 4 nokta testinde yakında füzyon; mikrotropya/monofiksasyon) sağlanması başarı olarak kabul edilir.

Tedavide genellikle kayma miktarına göre bilateral iç rektus geriletmesi uygulanır.

Rezidü kayma durumunda, +2.00 ve üzeri kırma kusuru olanlarda gözlük denenmeli fakat 6-8 hafta sonra halen 10-15 pd üzerinde kayması olan bebeklerde yeniden cerrahi planlanmalıdır. Önceden 5 mm ve daha az geriletme yapılan hastalarda, buna 1.5-2.0 mm kadar daha eklenmelidir. Bu şekilde 20-25 pd kadar ek düzeltme sağlanabilir.

Aksi takdirde dış rektus(lar)a katlama veya rezeksiyon yapılmalıdır. Önceden geriletme yapılmış gözlerde konsekütif egzotropya nadir olmadığı için, tablodaki rakamdan 1.0-2.0 mm kadar azaltma gerekir.

Onbeş prizm dioptri ve üzerinde, 2-3 ay sabit kalan egzotropya cerrahi olarak düzeltilmelidir. Bu aşamada tercih edilen cerrahi şekli, lateral rektusun geriletilmesidir.

Ardıl/Konsekütif egzotropyada, addüksüyonda kısıtlılığa özellikle dikkat etmek gerekir çünkü olay geriye kaymış (veya uzamış skar dokusu ile gücü azalmış) bir iç rektus kasından da kaynaklanabilir. O zaman yapılması gereken, vakit kaybetmeden bu komplikasyonun düzeltilmesidir.

Çok erken cerrahi, özellikle hayatın ilk 3-4 ayı içinde gerçekleştirilmiş ise, binoküler füzyonu ve yüksek derecede stereopsisi sağlayabilir. Eğer düzeltme 2 yaş sonrasına bırakılır ise, ancak %15-20 kadar olguda periferik füzyon sağlanabilmektedir.

Son zamanlarda değişik kaynaklarda Botulinum’ un da kullanıldığı bildirilmiş fakat çeşitli sebeplerle tedavide etkin olmadığı görülmüştür. Bu tür bir tedavi sonucu geçici de olsa gelişebilen pitoz, değişik oranda vertikal kaymalar,2-3 ay sürebilen konsekütif egzodeviasyon ve bizzat botulinumun kısa etkisi, yöntemi tercih edilebilir olmaktan uzaklaştırmaktadır.

DVD (disosiye vertikal deviasyon): Klasik ölçümün aksine örtme açma testinde kapatılan gözün yukarı kaydığı (diğerinin aşağıdan gelmediği!) tip yani disosiye kaymadır. Genellikle iki taraflı ama asimetriktir. Manifest veya daha sıklıkla latent olabilir. İnfantil ET’de %46-92 arası sıklıktadır ve daha çok ileri yaşlarda ortaya çıkar. Hastaları bu yönde uyarmak lazımdır.

DHD (disosiye horizontal deviasyon): Yukarıdaki tip kaymanın yatay olanıdır yani diğer bir deyişle örtme açma testinde örtülen gözün kaydığı ama diğer gözün toparlayıcı aksi yönde hareket göstermediği tip kaymadır.

I- Akomodatif ET

Özellikle çocukluk çağında en sık rastlanan içe kayma türüdür.

6 ay (özellikle yüksek hipermetropiye bağlı refraktif akomodatif olanlar) ile 4 yaş arası ortaya çıkarlar. Çoğunlukla 5 dioptri üzeri hipermetropi görülmekle beraber emetropi de az değildir. İntermitant başlangıçlıdır. Beraberinde oblik disfonksiyonu veya disosiye kaymalar nadirdir. Diplopiyi engelleme adına supresyon skotomu nadir değildir.

1. Refraktif Akomodatif ET

A.  Düzeltilmemiş hipermetropi

B. Akomodatif Konverjans

C. Yetersiz füzyonal diverjans

Normal AK/A

Açı: 20-30 pd

Kayma: Yakın=Uzak

Refraksiyon >+4.0 dioptri

2. Nonrefraktif Akomodatif ET

Yüksek AK/A mevcuttur. Normalde 1 D akomodasyona karşılık 3-5 pd konverjans ortaya çıkar. Bu hastalarda bu rakam artmıştır.

Akomodasyonda konverjans tonusunun normalden fazla artması ve füzyonal diverjansın yetersizliği sonucu oluşmaktadır. 2-6 yaş arası başlar.

Yakın kayma miktarı, uzak kayma miktarından 10 pd ve üzeri fazladır.

Uzakta BTG vardır ve kayma çoğunlukla yoktur.

Tedavide (gerekli ise refraktif düzeltme ile uzak kayma kontrol altına alınarak) +3,0 D bifokal gözlük verilir. E-line diye bilinen bu camlarda yakın cam üst sınırı pupil ortasına denk gelmelidir.

Adisyona rağmen kalan kayma için cerrahi uygulanır fakat bu nadirdir.

Solda; yakına bakarken doğru gözlük kullanımı ile ortotropya, sağda ise yakına bakarken gözlüğün üst kısmı ile bakıştan dolayı içe kayma görülmektedir.

3. Parsiyel Akomodatif ET

Koreksiyona rağmen rezidü ET mevcuttur.

Tedavi:

Öncelikle hipermetropik tam düzeltme yapılır. Altı hafta sonunda 8-10 pd üzeri ET halen mevcut ise cerrahi uygulanır. Cerrahide Monte A. Del Monte’nin modifiye güçlendirilmiş (modified augmented) tekniği yani bifokal gözlüğün üst yarısından yapılan yakın kayma ölçümü ile gözlüksüz uzak kaymanın ortalamasına göre bilateral iç rektus kası geriletmesi uygulandığında başarının yüksek olduğu belirtilmektedir.

II- Akomodatif olmayan edinsel ET’ler

4. Basit ET: Yaş olarak > 6 ay. Yakın=Uzak. Tedavi: Ambliyopi kontrolü ve sonrasında cerrahi önerilir

5. Siklik ET: Son derece nadirdir. Sıklıkla 2-6 yaş arasında ortaya çıkar. Hastalarda belli aralarla ezodeviasyon gelişir, diğer zamanlarda binoküler görme ve hatta stereopsisin iyi derecede korunduğu ortotropya mevcuttur. Zamanla kayma sabit hale gelir bu sebeple vakit kaybedilmeden, manifest olduğu dönemdeki kaymaya yönelik cerrahi yapılmalıdır. Altıncı sinir felci ve santral sinir sistemi patolojileri sporadik olarak bildirilmiştir.

6. Duyusal ET: Bir gözde körlük veya çok düşük görme mevcudiyetinde ortaya çıkar. Zannedilenin aksine herhangi bir yaşta ortaya çıkan tek taraflı görme azlığı, içe veya dışa kayma oluşturabilir. Diğer bir deyişle, bazı kaynaklarda iddia edilenin aksine “2 yaş altında ezo, daha sonrasında egzodeviasyon gelişir” diye bir kural yoktur. Bebeklerde de bu şekilde egzodeviasyon gelişimi nadir değildir.

7. Diverjans Yetmezliği veya paralizi

8. Yakın sinkinetik refleks spazmı

9. Miyopi ile birlikte ezotropya: Klinik özellikleri, beraberinde emetropi veya hipermetropi bulunan ezotropyalardan farksızdır. İki tip tarif edilmiştir.Birinci tipte diplopi vardır. Çoğunlukla genç miyoplarda görülür. Önce uzak sonra yakın fiksasyonda ortaya çıkar. İkinci tip, yüksek miyopisi (> -15 D) olan erişkinlerde görülür. Başlangıç yavaştır ve diplopi nadirdir.Tedavide, görmenin en iyi olduğu en düşük miyopik cam verilir. Geriye kalan kaymayı düzeltmek amacıyla cerrahi uygulanır. Özellikle aksiyel uzunluğun çok fazla olduğu hastalarda posterior stafilomdan retroanestezinin riskli ve skleranın çok ince olduğu akılda tutulmalıdır.

10. Cerrahi sonrası (Ardıl=Konsekütif) ET

İnkomitan ET

Farklı bakış yönleri ile değişen miktarda ET

11. Altıncı kafa siniri (Abdusens) paralizi

12. Medial Rektus kısıtlılığı

    1. Tiroid oftalmopati

    2. Medial orbita duvar kırığı

13. Yüksek miyopi ile birlikte ET: Heavy Eye Syndrome; arka stafilomun üst rektus kasını nazale, dış rektus kasına inferiora itmesi sonucu gelişen dışa ve yukarı bakış kısıtlılığına bağlıdır. Tedavide dış ve üst rektus kasları miyopeksi ile birbirlerine yaklaştırılıp, iç rektus kasına da (gerekirse) geriletme uygulanır.

14. Duane Sendromu

15. Möbius Sendromu: Horizontal bakış felci fasiyal paralizi ile birliktedir. Zeka normaldir. 5. ve 8. Kafa çifti başta olmak üzere çeşitli kafa çiftleri de tabloya eklenebilir. Hastalığa kas-iskelet sistemi, ağız ve yüz anomalileri eşlik edebilir. Her çeşit kayma ile kliniğe başvurabilirler.

Ezoforya

Füzyonun sağlanabildiği 8-10 pd ezoforyalı hastalarda astenopik şikayetler sıktır. Bunun için hipermetropik yakın adisyon veya tabanı dışarıda prizma denenmelidir. Nadiren cerrahi yapılabilir fakat bunun için öncelikle prizma adaptasyon testi önerilmektedir. Bu şekilde latent kayma miktarı tam olarak belirlenebilmektedir.

Latent nistagmus

Latent nistagmus, bir gözde oklüzyon oluştuğu zaman veya bu gözde kayma sebebi ile fiksasyon ortadan kalktığı zaman, diğer gözde ortaya çıkan jerk nistagmustur. Nistagmusun yönü, fiksasyon yapan açıkta kalan göz yönündedir. Özelliği ise, addüksüyonda amplitüdünde azalmadır.

Manifest latent nistagmus

Manifest latent nistagmus ise, oklüzyon veya kayma ortaya çıkmadan da bir miktar nistagmusun mevcut olmasıdır; oklüzyon ile amplitüdünde daha da artış olur. Manifest latent nistagmus, infantil ET’ li hastaların yaklaşık %20’ sinde görülür.

Nistagmus blokaj (kompansasyon) sendromu

Fikse eden gözün addüksüyonda olduğu ve aynı göz tarafına baş pozisyonunun gözlendiği, nistagmus şiddetini azaltmak için geliştirilen adaptasyon mekanizmasıdır. Önceden bilinenin aksine, hastalarda ezodeviasyonun aşırı akomodasyona bağlı konverjansa bağlı olmadığı ileri sürülmektedir. Yukarıda da bahsettiğimiz gibi infantil ET’ li hastada manifest latent nistagmus nadir değildir ve hastalar bir şekilde bunu addüksüyon ile kompanse etmeye çalışmaktadırlar. Zaten akomodasyon ile bunu engellemeye çalışsalar, beraberinde miyozis de görülür idi fakat bu hastalarda miyozis izlenmemektedir.

Konjenital fibroz sendromu

Pitoz, kısıtlı yukarı bakış, çene yukarı baş pozisyonu ve yukarı bakışta artan ezodeviasyon ile karakterizedir. Otozomal dominan geçiş mevcuttur.

Diverjans Yetmezliği

Daha önce de belirttiğimiz gibi bu hastalarda ezodeviasyon uzağa bakışta ortaya çıkar. kapama En başta gelen sebebi abdusens sinir felcidir (pons bölgesi tümöral tutulumları sıktır). Diğer sebepleri Myastenia gravis, kafa travması ve Arnold-Chiari sendromudur. Acil nörolojik değerlendirme hayati önem arzeder.

Cerrahi için pratik rakamlar;
Bimediyal geriletme (veya rezeksiyon) yapılırken aşağıdaki rakamlar baz alınabilir;
Kayma miktarı                     Geriletme miktarı   Rezeksiyon Miktarı
15 pd                                         3.0 mm -----4.0 mm
20 pd                                         3.5 mm -----5.0 mm
25 pd                                         4.0 mm -----6.0 mm
30 pd                                         4.5 mm -----7.0 mm
35 pd                                         5.0 mm -----8.0 mm
40-45 pd                                     5.5 mm -----9.0 mm
50-55 pd                                     6.0 mm  ----10.0 mm
60-65 pd                                     6.5 mm
>70 pd                             7.0 mm


Rezidü ET’ de bilateral dış rektus rezeksiyonu planlanmış ise; 
15 pd                                         3.5 mm
20 pd                                         4.0 mm
25 pd                                         5.0 mm
30 pd                                         5.5 mm
35 pd                                         6.0 mm
40 pd                                         6.5 mm
50 pd                                         7.0 mm
60 pd                                         7.5 mm
70 pd                                         8.0 mm
Monoküler kaymalarda ise geriletme – rezeksiyon uygulanabilir;
Kayma miktarı            Geriletme – Rezeksiyon 
35 pd                               5.0 – 8.0 mm
40-45 pd                           5.5 – 9.0 mm
50-55   pd                         6.0 – 10.0 mm
60-65   pd                         6.5 – 10.0 mm
>70 pd                    7.0 – 10.0 mm
Not: Tablo kullanımında küçük bir hatırlatma: Örneğin 15 pd rezidü ET mevcut ve tek dış rektus kasına rezeksiyon düşünülüyor ise, dış rektus tablosuna bakılır. Bu tablo simetrik yani bilateral cerrahi için düzenlendiği için (diğer bir deyişle 15 pd’ nin karşısındaki rakam 3.5 mm olduğu için) ve biz tek kasa müdahale planladığımız için bu rakamı 7.0 mm olarak almalıyız!